O diagnóstico do piloto e criador do canal Aviões e Músicas, Lito Sousa, ampliou a atenção sobre a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma enfermidade neurológica rara, progressiva e fatal que afeta o cérebro.
A condição pode provocar perda rápida de memória, alterações de comportamento, dificuldade para caminhar, problemas de fala, visão e coordenação dos movimentos. Ao contrário de doenças neurodegenerativas que costumam evoluir ao longo de anos, a DCJ pode levar a um grave comprometimento neurológico em semanas ou meses.
Segundo o neurologista Wesley Vieira, do Hospital Márcio Cunha, a velocidade de progressão e o comprometimento de diferentes funções neurológicas são características que chamam a atenção na doença. “Quando falamos de Creutzfeldt-Jakob, uma das características que mais chama a atenção é justamente essa combinação de progressão muito rápida e comprometimento de várias funções neurológicas”, afirma o especialista.
O que causa a doença
A DCJ pertence ao grupo das doenças priônicas. Os príons são formas anormais de uma proteína que existe naturalmente no organismo. Quando uma dessas proteínas muda de estrutura, pode induzir outras a sofrer a mesma alteração.
Esse processo provoca o acúmulo de proteínas anormais, a perda de neurônios e danos progressivos ao tecido cerebral. Na maior parte dos pacientes, não é possível determinar a causa inicial da alteração. Entre 85% e 90% dos casos são considerados esporádicos, ou seja, surgem aparentemente de forma espontânea.
Sintomas exigem investigação rápida
Os primeiros sinais podem incluir dificuldade de memória, concentração e raciocínio, além de mudanças de comportamento ou de personalidade. Em pouco tempo, também podem surgir problemas de equilíbrio, perda de coordenação motora, rigidez, alterações visuais e dificuldade para falar.
Em alguns casos, há mioclonias, movimentos musculares involuntários que podem ser desencadeados por um susto ou estímulo inesperado.
O neurologista ressalta que um sintoma isolado não confirma a DCJ. Outras condições, como doenças autoimunes, infecciosas, metabólicas e alguns tipos de encefalite, podem apresentar manifestações semelhantes e parte delas tem tratamento. Por isso, uma avaliação ampla e rápida é essencial.
Diagnóstico reúne diferentes exames
O diagnóstico não depende de um único teste. A investigação considera o histórico do paciente, a avaliação neurológica e exames como ressonância magnética, eletroencefalograma e análise do líquido cefalorraquidiano, conhecido como líquor.
Um dos exames utilizados é o RT-QuIC, capaz de identificar atividade associada à proteína priônica. Quando o quadro clínico é compatível e o resultado é positivo, o exame aumenta a segurança do diagnóstico ainda em vida, mas precisa ser interpretado junto aos demais dados médicos.
A confirmação definitiva da DCJ, porém, depende da análise de tecido cerebral, geralmente realizada após a morte.
Tratamento busca conforto e controle dos sintomas
Até o momento, não existe medicamento aprovado capaz de interromper, reverter ou retardar de forma comprovada a evolução da doença. O tratamento é de suporte e tem como objetivo aliviar sintomas, manter alimentação e hidratação adequadas, prevenir complicações e oferecer apoio ao paciente e à família.
Pesquisas avaliam terapias que tentam atuar diretamente no mecanismo da doença, entre elas estudos com oligonucleotídeos antissenso. No entanto, essas investigações ainda estão em fase inicial e não apresentaram resultados que comprovem segurança e eficácia contra a progressão da DCJ.
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Esta reportagem tem caráter informativo. Sintomas neurológicos de evolução rápida exigem avaliação médica.
